PDF-документ

4,79 Мб

Скачать

Российский Государственный Медицинский Университет им. Н.И.Пирогова

Кафедра госпитальной педиатрии

Клиническая демонстрация ребёнка с Дилатационной кардиомиопатией и феноменом Вольфа-Паркинсона -Уайта

Докладчик: Гагин Е.А.
Научный руководитель: д.м.н., профессор Котлукова Н.П.

Паспортная часть

Ребёнок С. (29.06.10 г.р.) Поступил в ПКЦ ГКБ №67 08.09.10 г в возрасте 2 мес. 9 дн. Для кардиологического обследования где находился до 20.09.10 г

Из анамнеза...

• от матери 27 лет,
• 2-ой беременности (1 бер. -замершая в 2009 г.), протекавшей с угрозой прерывания (повышенный тонус матки).
• Во время беременности - обострение холецистита, нефропатия (прибавка в массе тела - 17 кг).
• Роды 1-е, срочные, путем кесарева сечения (крупный плод).
• УЗИ сердца плода во время беременности - без патологии.
• При рождении - масса тела 4350 г, длина 59см, закричал сразу.
• Оценка по шкале Апгар 9 баллов
• На 3 с.ж. появилась иктеричность кожных покровов, в р/д проводилась фототерапия.
• Из роддома выписан на 6 сутки жизни.
• В возрасте 1 мес. иктеричность сохранялась.
• После выписки из родильного дома мама обратила внимание на одышку
• С рождения На на смешанном вскармливании
• Плохо прибавлял в весе
• Срыгивания, жидкий стул

Госпитализация по месту жительства

• аритмичность и приглушенность тонов сердца,
• периодически - ритм галопа,
• шум над областью сердца
• Приступов пароксизмальной тахикардии зарегистрировано не было.
  
• Консультирован неврологом 26.08.10г. Энцефалопатия смешанного генеза легкой степени, ранний восстановительный период.
• Выявлена лактазная недостаточность

Лаоораторные данные но месту жительства

• б/х анализ крови: билирубин 145 ммол/л.
• Контроль уровня билирубина не проводился.
• Белки острой фазы воспаления (СРБ, серомукоид, сиаловые кислоты, АСЛ-О) - в пределах нормы
• ЭКГ - феномен Вольфа-Паркинсон-Уайта,
• ДЭХОКГ - увеличение левого желудочка с умеренным снижением сократимости (ФВ ЛЖ - 44%, фу-21%).

Диагноз по месту жительства

Лактозная недостаточность, гипотрофия I степени, дисбактериоз II степени.

Лечение по месту жительства

• Урсофальк
• актовегин
• элькар
• смекта
• верошпирон
• дигоксин
• фолиевая кислота.
• Перевод на безлактозную смесь

При поступлении в ПКЦ ГКБ №67

• состояние ребенка средней тяжести
• масса тела: 5560 г
• В лёгких дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет.
• Умеренно выраженная одышка с ЧДД 52 в минуту.
• Кожные покровы: иктеричны, гипергидроз ладоней и стоп, небольшой периоральный цианоз.
• Иктеричность склер.

Со стороны сердечно-сосудистой системы

• ЧСС-128 в минуту.
• Границы относительной сердечной тупости расширены: верхняя - II м/р; левая - 1,0 см кнаружи от левой среднеключичной линии; правая - по правой средне-ключичной линии.
• Тоны сердца значительно приглушены, ритмичные, выслушивается систолический шум средней интенсивности с р.мах. на верхушке.
• Периферическая пульсация несколько ослаблена как на верхних, так и на нижних конечностях.
• Печень + 2,0 см по средне-ключичной линии, средняя треть - по срединной линии.
• Селезенка + 1,0 см

Проведенное лечение

• дигоксин,
• панангин,
• верошпирон (12 мг/с),
• рибоксин,
• кудесан,
• урсофальк,
• виферон,
• актиферрин.

Госпитализация 19 ноября 2010

• Состояние при поступлении - тяжёлое
• ЧДД 62 В МИН.
• деформация грудной клетки по типу сердечного горба
• Значительное расширение границ относительной сердечной тупости.
• Гепатомегалия
• Увеличение селезёнки
• с 19.11. на ДЭхоКГ лоцировалась жидкость в перикарде

• В связи с установленной при ДЭхоКГ от 29.11. патологией коронарных артерий, ребёнок С. Переведён в НЦ ССХ им. Бакулева. Для проведения зондирования полостей сердца и АКГ.

Данные ЭКГ

ДЭхоКГ

Другие исследования

• Рентгенограмма органов грудной клетки (16/09/10г):
  Сердце увеличено в поперечнике влево, талия отсутствует
  Сосудистый пучок - широкий. КТИ 69%.
  Заключение: ДКМП. Легочная гемодинамика не нарушена.
• Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (14.09.10): Ритм синусовый с ЧСС min 117 в минуту и max. 166-170 в минуту. Зарегистрирована одна экстрасистола с широким комплексом QRS. Постоянно отмечалось нарушение внутрижелудочковой проводимости различной степени выраженности. Нельзя исключить феномен ВольАа-Паркинсон-Уайта.

Общий анализ крови

Биохимический анализ крови (09/09/10г):

Клинический диагноз

Ребёнок переводится в НЦ ССХ им. Бакулева с диагнозом:

Врожденный порок развития коронарных артерий (стеноз левой коронарной артерии)? Вторичная (?) дилатационная кардиомиопатия. Относительная недостаточность митрального (2,5+) и трикуспидального (2+) клапанов. Блокада левой ножки пучка Гиса. Недостаточность кровообращения 2Б степени. Гидроперикард. Легочная гипертензия. Железодефицитная анемия 1 степени (гипохромная, гипорегенераторная).

Вопросы:

1. Укажите методы постановки диагноза лактазная недостаточность
2. Какова морфологическая основа синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
3. Оцените медикаментозную терапию, назначенную пациенту
4. Проведите дифференциальный диагноз гидроперикарда

Ответы на вопросы присылайте на email This e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it