PDF-документ

1.83 Мб

Скачать

ГОУ ВПО Российский Государственный Медицинский Университет им. Н.И.Пирогова Росздрава.
Студенческий научный кружок кафедры детской неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики.

Клинический разбор больного с синдромом Ли

Заведующий кафедрой - профессор, д.м.н. Заваденко Николай Николаевич
Руководитель - доцент, д.м.н. Холин Алексей Александрович
Кураторы: Кузнецова Александра Андреевна 6 курс
Ковалев Иван Георгиевич 5 курс

Больной Я., 8 лет (2002 год рождения)

Поступил в РДКБ повторно с диагнозом: дегенеративное заболевание нервной системы.

Жалобы при поступлении:

на общую слабость, нарушение походки, слабость в конечностях, больше в ногах; глазодвигательные расстройства, двигательную и психическую расторможенность с периодами психомоторного возбуждения, быструю утомляемость.

Анамнез жизни.

Ребенок с неотягощенной наследственностью, с отягощенным акушерским анамнезом: гестоз 2ой половины беременности, анемия, роды срочные со стимуляцией, крупный плод: m=41ЗОг; асфиксия: тугое обвитие пуповиной вокруг шеи и туловища, зеленые, мутные околоподные воды. Из роддома выписан домой на б-е сутки под расписку под наблюдение: педиатра и невролога с диагнозом: Перинатальное поражение ЦНС смешанного генеза, синдром угнете¬ния ЦНС, морфофункциональная незрелость. ВУИ. Дакриоцистит. Получал лечение до 1 года.

Анамнез заболевания.

Со слов бабушки болен с 2х лет, когда на фоне полного благополучия появились следующие симптомы: гиперсомния, прогрессирующая мышечная слабость, атаксия. Был госпитализирован в ОДКБ по месту жительства, где был поставлен диагноз: Вирусный энцефалит. Церебеллит. Демиелинизирующий процесс. На фоне проводимого лечения состояние ребенка улучшилось: исчезли сонливость и тремор конечностей, но сохранялись атаксия и мышечная гипотония. Далее несколько раз лежал по м/ж по поводу последствий вирусного энцефалита (демиелинизирующий процесс?). В середине октября 2010 присоединились такие симптомы, как расходящиеся косоглазие, двоение в глазах, нарастание общей слабости, тахипноэ, периодическое повышение температуры до 37° С, в связи с чем был госпитализирован в нейрохирургическое отделение по м/ж. Выполнена МРТ: ОНМК по ишемическому типу. Не исключена кавернома ствола головного мозга. В настоящее время госпитализирован в РДКБ для дообследования.

Неврологический статус (декабрь 2010):

ребенок в сознании, ориентиро¬ван в пространстве и времени, однако, недостаточно адекватно реагирует на осмотр и выполнение заданий. Речь вялая, бедная. Менингеальные сим-птомы: отсутствуют. Двухсторонний полуптоз, недоведение глазных яблок кнаружи, нарушение конвергенции с 2х сторон. Гипомимия. Бульбарные симптомы отсутствуют. Выраженная мышечная атония. Снижение мышеч¬ной силы на руках до 36, на ногах - до 26. При ходьбе с поддержкой пошатывается в обе стороны. В позе Ромберга с закрытыми глазами отклоняется влево. Сухожильные рефлексы на руках средней живости, на ногах - низкие. Симптом Бабинского положительный с 2х сторон. Псевдобульбарные симптомы положительные. Брюшные рефлексы снижены.

Диагностика:

Общий анализ крови, общий анализ мочи - без патологии

Биохимический анализ крови: Холестерин 5,8 ммоль/л

Анализ крови на содержание лактата до приема пищи: 4,1 ммоль/л

Исследование спинномозговой жидкости:

• цвет - бесцветная,
• прозрачность - полная,
• цитоз - 0,7,
• эритроциты - отсутствуют,
• белок - 0,24,
• глюкоза - 2,33

Анализ СМЖ на содержание лактата: 1,5 ммоль/л

Анализ СМЖ на IqG: 1,61 (0,480-5,86)

Проводимое лечение:

• Дексаметазон 4 мг х 2р/д в/м №5
• Лазикс 0,5 X Зр/д в/м №5 - Панангин 1 х Зр/д
• Карнитен 2,5 мг х 2р/д per os (20 дней, далее - Карнитен 5,0 на 250,0 физ.раствора в/в кап №15)
• Цитофлавин 10,0 на 150,0 физ.раствора в/в кап №10
• Церебролизин 10,0 на 100,0 физ.раствора в/в кап №15
• Цернивит 5,0 на 250,0 физ.раствора в/в кап №10
• Витамин Е 4001МЕ - 1 капс в сутки
• Коэнзим Q 10 30 мг X Зр/д

Результаты:

Больной выписан с улучшением: пациент стал более коммуникабелен, спокоен, уменьшились проявлеие одышки, исчез субфебрилитет. Стал более уверенно без помощи ходить.

Назначена повторная госпитализация через год в РДКБ с наблюдением у кардиолога, невропатолога и педиатра по месту жительства.

Магнитно-резонансная томография

Вопросы:

1. Дайте определение синдрому Ли
2. Проведите дифференциальный диагноз
3. Оцените назначенную терапию
4. Оцените пргноз

Ответы на вопросы присылайте на email This e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it