PDF-документ

1.37 Мб

Скачать

ГОУ ВПО РГМУ РОСЗДРАВА
Кафседра пропедевтики детских болезней

Ребенок О., 2 мес (дата рождения: 11.08.10 г)
Находился в грудном отделении ИДКБ с 6.10.10 г. по 11.11.10г.

Клинический диагноз:

Основной: Септико-оптическая дисплазия.

Осложнение основного заболевания: вторичная надпочечниковая недостаточность.
Сопутствующий: атрофия зрительного нерва.

Выполнили: студентки 533 группы Алексеева Мария, Хусеинова Дана
Научный руководитель: Ларина Любовь Евгеньевна

Надпочечниковая недостаточность

• это синдром, обусловленный первичным нарушением функции коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции АКТГ; проявляется симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников. Различают хроническую и острую надпочечниковую недостаточность.

• Ребенок О., 2 мес (дата рождения: 11.08.10 r)
• Находился в грудном отделении ИДКБ c 6.10.10 r. но 11.11.10 г.

Клинический диагноз:

Основной: Сентико-онтическая диснлазия.

Осложнение основного заболевания: вторичная надпочечниковая недостаточность.

Сопутствующий: атрофия зрительного нерва.

Анамнез

• Ребенок от 15 летней матери с отягощенным гинекологическим и соматическим анамнезом;
• от I беременности, протекавшей с:
• острым гестационным рецидивирующим пиелонефритом (6 раз находилась на стационарном лечении),
• кандидозом,
• кольпитом в 34 нед,
• угрозой преждевременных родов во II, III триместре,
• гестозом с 35 нед,
• тахикардией, анемией во второй половине беременности.

Генеалогический анализ

Анамнез жизни

• Первые срочные роды на 39 нед путем кесарева сечения по поводу поперечно-суженного таза.
• Родился с весом 3140, ростом 52 см.
• Состояние ребенка после родов: по шкале Ангар 6/7 баллов в тяжелом состоянии за счет дыхательной недостаточности, на фоне угнетения ЦНС

К концу 1 с.ж. переведен па ИВЛ в связи с нарастанием ДН. Экстубировап па 7 с.ж.

Функционировал пупочный катетер с 1 по 7 с.ж.

Отмечалась большая первоначальная потеря в весе (10,5%) 2810г - к 10 с.ж., до 14 с.ж. - плоская весовая кривая, сформировалась постпатальпая гипотрофия I ст

Перенесенные заболевания

Из выписки ГКБ №7

• Врожденная пневмония (разрешилась к 23 с.ж.)
• Флебит пупочной вены (разрешился к 22 с.ж.)
• Гипоксическое поражение ЦНС II степени, синдром вегетативных дисфункций,
• Конъюгационная желтуха I степени (со 2 с.ж.) (Мать - 0(1) Rh-, ребенок - 0(1) Rh+, без сенсибилизации),
• Дискинезия ЖКТ, синдром срыгивания.

Анамнез настоящего заболевания

• 6.10 ребенок стал вялым, отказывался от еды, сохранялась иктеричность кожных покровов, "закатывал" глаза.
• Родители обратились в ИДГКБ, ребенок по тяжести состояния был госпитализирован в РАО.
• Тяжесть состояния обусловлена неврологическими изменениями (сознание - кома. На осмотр не реагирует. Большой родничок выбухает. Мепипгеальпая симптоматика отрицательная, судорог пет), анемией, гиперби лирубипемией.
• 6.10 в 15:10 в РАО отмечался приступ генерализованных тонико-клонических судорог, которые были купированы в/в введением реланиума.
• В реанимации ребенок находился 5 дней с диагнозом: внутриутробная инфекция. Галактоземия?

В РАО была выявлена стойкая гипогликемия, с кратковременным повышением уровня глюкозы в крови при ежедневном введении глюкозы.

Динамика гликемии

Общий анализ крови в динамике:

Б/х анализ крови в динамике:

Серологический анализ от 07.10.10 г

Анализы крови на:

• АКТГ - 6,5 (N<46)
• Кортизол↓ от 14.10.10 г. < 1,0 (N утром 5-25, днем 2,5-12,5)
• Инсулин↓ от 12.10.10 г. - 2,0
  от 14.10.10 г. - 4,4 (N 3-28)
• С-пептид↓ - 61 (N 298-1324)
• ТТГ↓ - 1,10 млМЕ/мл (N 1,7-9,1)
• Т4 свод - 8,47 пмоль/л (N 9,0-194)
• ТЗ свод- 4,08 пмоль/л (N 3,8-11,8)

Нейросонография

6.10.10 г:
Головной мозг сформирован правильно, борозды выражены; правый и левый желудочки - 2 мм.
Заключение: На момент осмотра без патологии

10.ll.10r:
Головной мозг сформирован правильно, борозды выражены слабо, больше справа; правый и левый желудочки щелевидпые. Субарахпоидальпые пространства до 6 мм.
Заключение: эхонризпаки атрофии коры головного мозга

• Компьютерная томогоафия от 08.10.10 г.
  Заключение: сужение ликворного пространства лобно-теменой области справа.
• Магнитно-Резонансная томография от 08.11.10 г.
  Заключение: субарахноидальные борозды плохо дифференцируются, уменьшены числом, в правом полушарии в большей степени. Нарушение    дифференциации головного мозга по типу "незрелого" постгипоксического. Гипоплазия лобных и височных долей с компенсаторным расширением субархноидальных ликворных пространств.

УЗИ

• Щитовидной железы от 10.11.10 г.
  Заключение: достоверно не визуализируется.
• Надпочечников от 10.11.10 г.
  При сканировании области надпочечников визуализируются надпочечники с нечеткой дифференциацией слоев.
  Заключение: эхопризнаки гипоплазии надпочечников.
• Брюшной полости от 6.10.10 г.
  Заключение: изменения паренхимы печени и селезенки.

Консультации

• Эндокринолога
  Заключение: септо-оптическая дисплазия с нейроэндокринными нарушениями - вторичная надпочечниковая недостаточность.
• Окулиста
  Заключение: OU-органическое поражение зрительного анализатора, частичная атрофия диска зрительного нерва, гипоплазия диска зрительного нерва.

Лечение

При выписке:

• За время пребывания ребенка в отделении на фоне заместительной терапии, уровень глюкозы в пределах нормы.
• Ребенок активен, сосет самостоятельно.
• Аппетит повышен, прибавил в весе 380 гр.
• Для дальнейшего лечения переводится в 32 больницу.

Вопросы:

1. Что такое болезнь Адиссона
2. В чем проблема резус-конфликта
3. Укажите возможные причины гипогликемии
4. Дайте классификацию и дифференциальную диагностику желтух

Ответы на вопросы присылайте на email This e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it