PDF-документ

760 Кб

Скачать

Российский Государственный Медицинский Университет им. Н.И. Пирогова

Морозовская детская городская клиническая больница

Адренокортикальный рак левого надпочечника. Состояние после адреналэктомии слева от 7.04.10. Синдром Кушинга. АКТГ-независимый гиперкортицизм.

Гаврилова А.Е.

Синдром Кушинга

• Обусловлен эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным приемом кортикостероидов.

Проявления синдрома Кушинга

• Эмоциональные нарушения
• Увеличение турецкого седла
• Лунообразное лицо
• Остеопороз
• Артериальная гипертония
• «бычий горб»
• Ожирение
• Гиперплазия надпочечников
• Истончение кожи
• Стрии на животе
• Аменорея
• Атрофия мышц
• Гиперпигментация

25.03.2010. Девочка К., 6 месяцев (16.09.09 г.) поступила в 6-е эндокринологическое отделение МДГКБ по «Скорой», из детской поликлиники ВАО. Направляющий диагноз: Синдром Кушинга. Данный диагноз был заподозрен участковым педиатром на основании характерного отложения жира и необычной прибавки веса.

Анамнез

• Ребенок от I-ой беременности, протекавшей на фоне токсикоза и анемии
• Роды 1, самостоятельные, без осложнений.
• При рождении вес 2930 г, рост 49 см
• 8-9 баллов по Апгар.
• Ранний период - без особенностей.
• Наследственность не отягощена.
• в 4 месяца перенесла ОРВИ, бронхит, госпитализирована в Измайловскую ДКБ, где выявили ЦМВ-инфекцию. С этого же времени мать отмечает прибавку в весе и повышение аппетита.
• 4 месяца - 5,5 кг, 5 мес - 7,5 кг, 6 месяцев 9,97 кг.

При поступлении:

• Состояние тяжелое.
• Подкожно-жировой слой перераспределен по кушиногидному типу.
• По органам - без особенностей.
• ЧСС 112 в мин, АД 130/70 (гипертония).
• Печень +3 см.
• Половые органы по женскому типу.
• Рост 63 см, вес 10 кг
• ИМТ 25,2 кг/м2, SDS ИМТ +3,83, SDS роста -1,24, ППТ 0,46 м2
• В общем анализе крови Нв 103 г/л, нормохромная анемия.
• В биохимическом анализе крови калий снижен до 2,8 ммоль/л, при норме 3,5-5,5; натрий повышен до 147, при норме 135-145 ммоль/л, что позволяет заподозрить гиперальдостеронизм

Анализ крови на гормональный профиль

4.04.2010 накануне перевода в Измайловскую больницу в 7.00 АКТГ менее 1 пг/мл, кортизол резко повышен до 1600 нмоль/л.

ПЦР количественный ДНК ЦМВ менее 500 копий/мл (норма менее 500 копий/мл), что исключает цитомегаловирусную инфекцию.

УЗИ

Объемное образование левого надпочечника 5,6x4,4 см с четкой капсулой, оттесняющее левую почку и селезенку.

Лечение оперативное.

В условиях отделения:

• Верошпирон 25 мг 2 раза в день (калийсберегающий диуретик).
• Низорал 0,2 по табл 2 раза в день (блокирует синтез кортизола).
• 5.04.2010 ребёнок переведен в Измайловскую больницу
• 7.04.2010 г. - лапароскопическая адреналэктомия слева.
• 15.04.2010 перевод в хирургическое отделение
• 20.04.2010 г. ребенок переводится в эндокринологическое отделение МДГКБ.
• Гормональный профиль на 2,5 мг 2 раза в день кортефа 9 минимальные дозы кортефа для предупреждения относительной надпочечниковой недостаточности:

В 8.00 АКТГ 19,2 пг/мл (менее 46 в норме)
Ангиотензин-1 0,56 (норма 1,1-8,5) нг/мл,
Альдостерон 167 (норма 20-1100) пг/мл
Ренин 0,82 (норма 0,8-5) нг/мл/час.

• Кортеф был постепенно снижен до отмены с 4.05.2010 г.

30.04.2010 г девочка была выписана в удовлетворительном состоянии.

Прогноз благоприятный.

Вопросы:

1. Укажите возможные причины гипокалийемии
2. Каковы побочные эффекты назначения верошпирона
3. Каковы противопоказания для назначения низорала
4. Какой степени тяжести анемии соотвествует уровень гемоглобина 103 г/л

Ответы на вопросы присылайте на email Этот e-mail адрес защищен от спам-ботов, для его просмотра у Вас должен быть включен Javascript