PDF-документ

374 Кб

Скачать

«Клинический случай течения системной красной волчанки под маской тромбоцитопенической Пурпуры»

Выполнила: студентка 534 группы Костомарова Елена
Научный руководитель: доцент к.м.н Ларина Любовь Евгеньевна

Мальчик Егор, 12 лет

Период наблюдения: октябрь 2001 - октябрь 2008 гг.

Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гипериродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновосналительного повреждения тканей и внутренних органов.

Системная красная волчанка

• Заболеваемость СКВ от 4 до 250 случаев на 100 000 населения. Пик заболеваемости - 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. У детей соотношение девочек к мальчикам — 3:1.
• Заболевание у мужчин - 6-20 % случаев, характеризуется неблагоприятными симптомами (судорожные приступы, тромбоцитопения, АФ.Л с-м.), более серьёзным прогнозом.
• при СКВ бырабатываются AT примерно к 40 клеточным компонентам (ДНК, нуклеопротеидные комплексы).
• Поражение органов при СКВ связано с гуморальными реакциями, обусловленными аутоАТ.
• Течение заболевания волнообразное.
• Характерная особенность - полиорганная симптоматика.

Анамнез

• Ребенок от матери, страдающей СКВ, от 1 беременности, протекавшей физиологически.
• Болен с 2000г. (4 года) - впервые появился кожный геморрагический синдром (экхимозы, петехии).
• 2001Г. (5 лет) после вакцинации от гриппа - выраженный геморрагический синдром (экхимозы, гематомы на туловище, кровоизлияния в полость рта, профузное носовое кровотечение). В OAK тб = 30 тыс/мкл.
• Госпитализирован в ИДКБ.

При обследовании:

• КМ пункция: миелограмма соответствует ИТП, антитромботические AT = 292% (N до 200%), исключены онкогематол-ие заболевания.
• Иммунологические обследование: AT JgG к ЦМВ, ВЭБ. В иммунном статусе неспецифичсекие изменения (↑Сз, JgG, ↓JgA, В-л/ф; ↓Тх, Тх/Тс), маркеров СКВ не обнаружено.
• Лечение: преднизолон по 2 мг/кг 3 нед. С кратковременным эффектом.
• В 2001-2002 гг. рецидивы кожного геморрагического синдрома - 1 раз в 2-3, проводились короткие курсы ГК с полным, но кратковременным эффектом.
• Был сделан вывод о наличии тромбоцитопатии, назначено лечение дициноном (1 т 2 р/д).
• Инфекционист: вирусная микстинфекция (ЦМВ+ ВЭБ), латентное течение, вторичный ИД.
  Рекомендованно:
• виферон 150 тыс ME
• тимолин 5 мг х 1 в/м N10
• иммуноглобулин 1.5 мл х 1р в/м N5
• В мае 2002 г. (6 лет) получил травму головы (удар качелями) - параорбитальные гематомы, гематома в области левого надбровья.
• Мальчику поставлен DS: Хр, Тромбоцитопеническакя пурпура, непрервыно - рецидивирующее течение.
• В ноябре 2002 г. - профузное носовое кровотечение, ↓Ив до 53 г/л, получал заместительную терапия эр.массой. Проводилась пульс-терапия Метипредом (без эффекта), курс в/в Jg (Октагам), курс реаферона.
• Получил 3 курса ПХТ (Циспластин, Винкристин, Мабтера) с кратковременным эффектом.

В мае-июне 2003 г. (7 лет) находился в ИДКБ в связи с кризом заболевания:

• Состояние тяжелое, выраженный геморрагический с-м, кровоизлияния на слизистой полости рта. Гепатолиенального с-ма нет, однократно темная моча.
• Иммунный статус: ↑Тл, ↓Тх, ↓CD4/CD8, ↓В-л/ф, ↑фагоц.активности Нф.
• Ревмопробы: РФ < 10.2, АСЛО -52.0, СРБ < 3,4мг/л
• Проводилось лечение:
• дицинон, 8-АКК, фламин,
• феррум-лек
• даназол 400 мг 1 мес
• проведен курс анти-D-Jg.
• виферон
• Достигнута ремиссия, однако в дальнейшем неоднократно рецидивы кожного геморрагического синдрома, носовые, кишечные и почечные кровотечения.

В апреле 2004 г. (8 лет) находился в ИДКБ в связи с кризом заболевания:

• При поступлении состояние тяжелое, петехии, экхимозы, обширные гематомы на коже, слизистых, кровоточивость десен, кровоизлияния в склеры. Дома однократно была красная моча.
• Кал на скрытую кровь резко +.
• Результаты ревмопроб отрицательны.
  Проводилась пульс-терапия дексаметозоном (0.5 мг/кг/сут), в/в инфузии дицинона, без эффекта.
• В апреле 2004 г. - паренхиматозное кровоизлияние в головной мозг (головная боль, нарушение сознания, смазанная речь). Была произведена лапароскопическая спленэктомия.
• Гематологическая ремиссия сохранялась 3 мес. на фоне приема даназола 600 мг/сут.

С сент. 2004 по июль 2005 гг. - криз заболевания.

• С сент. 2004 но июль 2005 гг. (8-9 лет) - криз заболевания с глубокой тромбоцитоненией до 15 тыс/мкл, носовыми кровотечениями, развитием инфекционно-токсического ЦМВ-генатита, обострением нерсистирующих ЦМВ, ВПГ, ВЭБ-инфекций. Ревмонробы - отрицательно неоднократно.
• Проводилась пульс-терания дексаметазоном (0.5 мг/кг/сут), в/в инфузии дицинона, ɛ-AKK, курсы в/в Jg с неполным эффектом. Даназол 600 мг/сут 6 мес. с постепенной отменой.
• Противовирусная терапия: валтрекс. ацикловир, ремантадин, циклоферон, виферон), бициллин-5 1/мес., желчегонные препараты.

Июль 2005г. (9лет) - криз заболевания:

• На фоне обострения герпетической инфекции (↑Jg M к ВПГ) вновь криз заболевания.
• При поступлении в ИДКБ состояние тяжелое, геморрагические папулы в местах укусов комаров, сливные петехии на ушах, пурпурозные элементы на лице, петехии на мягком небе.
• Па коже лица появилась типичная «бабочка», впервые получены положительные результаты ревмопроб, диагносцированна СКВ.
• Ребенок длительно находился на терапии даназолом, массивной кортикостероидной терапии с выраженным синдромом Иценко-Кушинга. В терапию добавлены цитостатики (плаквенил).

2008 г (12 лет) при обследовании в ИДКБ:

OAK:

Б/Х крови:

Антитела к тромбоцитам 380% (N до 150%), гликокалицин 50% (N)

Клинический диагноз

• Основное заболевание: СКВ, тромбоцитопенический вариант (хр.аутоимунная тромбоцитопеническая пурпура, непрерывно- рецидивирующее течение), о.течение, активность I cm, состояние после НМК. Состояние после спленэтомии. Вторичная иммунологическая недостаточность.
• Сопутствующие заболевания: Реактивный панкреатит, OU - задняя подкапсульная катаракта.

Рекомендации:

1. Наблюдение ревматолога, гематолога;
2. 2Метипред 4 мг - 4 таб/день по схеме
3. Плаквенил 200 мг по 1-2 таб/день по схеме
4. Курантил 25 мг по 1 таб. 3 р/д
5. комплексные препараты Са с вит.Д3 постоянно

• Нуждается в пожизненном применении кортико стероидной и противовоспалительной терапии, щадящих условиях обучения и режима.
• Но настоящее время находится на сочетанной терапии ГК и иммунодепрессантими (матипред 16 мг/сут + плаквенил 200-400 мг/сут).
• На фоне терапии ежесезонные обострения СКВ (весна-лето), наблюдается в Институте Ревматологии, в анализах крови сохраняются признаки активности СКВ.

Заключение:

У данного ребенка имело место атипичное начало СКВ, протекавшей под маской идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, резистентной к глюкокортикостероидной терапии, которая в течение 5 лет была единственным проявлением системного заболевания.

Вопросы:

1. К Какой группе препаратов относится дицинон, каковы показания и противопоказания для его назначения
2. Согласны ли Вы с установленным диагнозом
3. С Чем необходимо дифференцировать системную красную волчанку
4. Каковы побочные эффекты при назначении плаквенила

Ответы на вопросы присылайте на email Этот e-mail адрес защищен от спам-ботов, для его просмотра у Вас должен быть включен Javascript