Демонстрация Microsoft PowerPoint

814 Кб

Скачать

Случай дисфункционального маточного кровотечения у ребенка с синдромом Ларсена, протезированными сердечными клапанами.

Докладчик: Емельянова Светлана, 6 курс.
Куратор: к.м.н., доц., Ларина Л.Е.

Москва 2009

Ребенок: Мария К., 15 лет (20.02.1994)

Находилась в гематологическом отделении ИДГКБ с 19.09.09 г. по 16.10.2009 г., в отделении реанимации - с 3.10.09 г. по 5.10.09 г. Диагноз: Постгеморрагическая анемия 3 степени. Сопутствующие заболевания: Дисфункциональное маточное кровотечение; эпилепсия, генерализованная форма; синдром Ларсена; хронический гепатит С.

Синдром Ларсена

С-м Ларсена - один из синдромов мезенхимальной дисплазии, характеризующийся делецией короткого плеча 9 хромосомы. Клинически обнаруживаются: гипермобильность суставов, вальгусная установка стоп, мышечная гипотония, задержка психического развития, пороки внутренних органов, в том числе врожденные пороки сердца.

Anamnesis vitae:

• Ребенок от II физиологической беременности, протекавшей без особенностей;
• II  срочных физиологических родов;
• Вес при рождении 3500гр, рост 54 см;
• На грудном вскармливании находилась до 5 месяцев.
• Раннее развитие без особенностей;
• С 2007г. Ребенок наблюдается у генетика с с-м Ларсена, гепатолога (гепатит С, носитель - ?);
• В дошкольном возрасте 3 раза отмечались эпизоды клонико-тонических судорог ( по этому поводу ребенок не обследовался, не лечился);
• Наследственность не отягощена;
• Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа.

Жалобы при поступлении:

• Длительные и обильные кровяные выделения из половых путей (8-ой день), предыдущая менструация - 2 недели назад;
• Влажный кашель;

Anamnesis morbi:

• Менархе - сентябрь 2008г., за прошедший год наблюдалась гинекологами, получала гормональный гемостаз, но менструации сохранялись длительными (до 15 дней) и обильными, с промежутками в 10-15 дней. Менструальный цикл не установился.
• В настоящую госпитализацию -19.09.2009 г.-  девочка поступила по причине маточного кровотечения (8-ой день) смешанной этиологии (дисфункциональное  +  на фоне приема непрямого антикоагулянта Финилина). Накануне перенесла ОРВИ.

Status praesens:

• Состояние тяжелое, видимые слизистые и кожные покровы бледные, геморрагий нет;
• Катаральные явления ( гиперемия дужек, по задней стенке глотки – обильное слизисто-гнойное отделяемое), Т – 37,20С ;
• Аускультативно: дыхание жесткое, выслушиваются единичные влажные среднепузырчатые хрипы;
• Границы относительной сердечной тупости увеличены. Верхушечный толчок - пальпируется в VI межреберье, разлитой, усиленный, смещен латеральнее левой средне-ключичной линии (ЛСКЛ); верхняя граница – II межреберье по ЛСКЛ. Выслушивается щелчок искусственного клапана в I и V точке аускультации, шум волчка в области сосудов шеи. ЧСС 75уд. в минуту АД 120/60 мм.рт.ст.

Данные лабораторных методов исследования в день поступления:

В общем анализе крови (от 19.09.09г.): Эр. – 3,01·10¹² /л, Hb – 61 г/л, Ht -19%, Tb – 512· 109/л.

Назначена терапия от 19.09.2009г.:

• Эргометрин по 1 таб. 3 р/д - Утеротонические  ЛС;
• Окситоцин 0,5мл  3 р/д, в/м - Утеротонические  ЛС;
• Дицинон 1таб. 3 р/д - Гемостатический препарат;
• Фолиевая к-та по 2 таб.  2 р/д;
• Витамин В6 по 1 таб.  2 р/д;
• Фенилин по 1 таб.  2 р/д (под контролем МНО) - Непрямой оральный антикоагулянт.

Консультации специалистов:

Осмотр гинеколога от 21.09.09г.: Заключение – учитывая длительность кровотечения, тяжелую анемию по жизненным показаниям рекомендован гемостаз прогестинами – Марвелон 1/2таб. 4р/д.

Лабораторные методы исследования

Общий анализ крови в динамике:

• 25.09.09г. – на фоне проводившейся гормональной терапии ДМК купировано.
• 2.10.2009г. – на отмену Марвелона отмечена менструальноподобная реакция.

Перевод в РАО:

• 2.10.09 г. У девочки с утра - жалобы на головную боль. В 22ч. – Приступ генерализованных клонических судорог с потерей сознания в течение 40 сек.  Купировался самостоятельно. В 23.25ч.- повторный приступ, потеря сознания – 1 мин. Купирован в/м введением 2мл 0,5% р-ра Реланиума.
• В 1.50ч. ночи - Третий приступ генерализованных судорог → 3.10.09 г. переведена в РАО, жалобы на головную боль. В 4.40ч. - повторный приступ в течение 40-50 сек, потеря сознания – 2 мин, выраженная саливация. Повторное введение Реланиума.

Консультация невролога от 5.10.09г. Диагноз: эпилепсия. Рекомендована терапия Депакином 500мг 2 р/д;

ЭЭГ от 6.10.09г.: Параксизмальная активность мозга. Комплекс острых волн 200вт (эпиактивность)

Терапия в РАО 3.10.09г.-5.10.09г.:

• Инфузионная терапия солевыми растворами;
• Противосудорожная терапия: Реланиум, Конвулекс 500мг 2 р/д;
• Гормональная терапия Дексазоном 4 мг 3р/д в/в;
• Дегидратационная терапия: Диакарб 1таб. 2р/д + Аспаркам 1таб. 2р/д.

УЗИ органов малого таза:  Заключение от 12.10.2009г.- в полости матки жидкостной компонент (гематометра). Полость матки расширена до 10мм.

Осмотр гинеколога. Заключение от 12.10.09г. – учитывая продолжающееся ДМК и данные УЗИ целесообразна терапия Марвелоном по 1/2т 2р/д 21 день под контролем МНО. От 16.10.09г. –Компенсация полименореи на фоне лечения прогестинами, неэффективность утеротонических средств связана с универсальной коллагенопатией (с-м Ларсена).

Этапы терапии и ее эффективность

Заключение:

Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями:

• продолжение терапии Марвелоном по 1/2т 2р/д до 1.11.2009г. – далее по решению гинеколога;
• прием Фенилина по 1,5т./день, под контролем МНО (проводить 1 р/3дня), на первые 2 дня менструальноподобной реакции – показана отмена препарата и госпитализация.

Данный клинический случай демонстрирует трудности терапии ДМК у пациентки с коллагенопатией (с-м Ларсена), находящейся на постоянной терапии непрямым антикоагулянтом – профилактика тромбозов после серии операций на сердце.